Išgirdę žodį „demencija“, žmonės dažniausiai pagalvoja apie atminties sutrikimus. Nors sergant demencija atmintis dažnai silpnėja, taip būna ne visada. Demencija turi daug skirtingų formų, todėl ir simptomai gali būti labai įvairūs.
Neseniai aprašytas klinikinis atvejis pasakoja apie 68 metų vyrą, sirgusį reta demencijos atmaina, dėl kurios jis išsiugdė neįprastą susižavėjimą labai specifiniu garsu. Kadangi ši demencijos forma medicinos specialistų pripažinta palyginti neseniai, šis atvejis leidžia manyti, kad pakitusios garso preferencijos gali būti vienas reikšmingų šio sindromo požymių.
Demencija – tai bendras terminas, apibūdinantis tokius kognityvinius (mąstymo) sutrikimus, kurie tampa pakankamai ryškūs, kad pradeda trukdyti kasdieniam gyvenimui. Egzistuoja daug demencijos tipų. Pavyzdžiui, Alzheimerio liga – dažniausia demencijos forma, paprastai siejama su atminties praradimu ir kitais kognityviniais pokyčiais.
Kita demencijos rūšis – frontotemporalinė demencija, kuri dažniau pasireiškia žmonėms, dar nesulaukusiems 65 metų. Kaip sufleruoja pavadinimas, ji pažeidžia kaktos ir smilkinių srityse (už kaktos bei virš ausų) esančias smegenų dalis.
Šios sritys atsakingos už platų funkcijų spektrą: asmenybę, elgesį, problemų sprendimą, planavimą, kalbą, garsų apdorojimą ir jų supratimą. Dėl to frontotemporalinė demencija dažniausiai pirmiausia paveikia elgesį arba kalbinius gebėjimus.
Skiriami trys pagrindiniai frontotemporalinės demencijos variantai, kuriems būdingi skirtingi simptomai:
- elgesio variantas (paveikiantis elgesį ir asmenybę),
- nefluentinis variantas (sutrikdantis kalbos produkciją),
- semantinis variantas (paveikiantis žinojimą ir kalbos prasmės supratimą).
Vis dėlto dalis tyrėjų mano, kad egzistuoja ir ketvirtasis frontotemporalinės demencijos variantas. Įrodymų apie tokią atmainą pateikė klinikinio atvejo aprašas, parengtas kartu su kolegomis.
68 metų vyras, kurį apraše pavadinome CP, išsiugdė neįprastą potraukį „Spitfire“ lėktuvų variklių garsui. Jo žmona pirmą kartą atkreipė dėmesį į šį pasikeitimą maždaug prieš dvejus metus iki demencijos diagnozės.
CP gyveno netoli aerodromo, todėl virš jo namų neretai praskrisdavo istoriniai lėktuvai. Kaskart išgirdęs jų gausmą, jis mesdavo visus darbus, bėgdavo į lauką, mojuodavo lėktuvams ir iš džiaugsmo apsipildavo ašaromis. Iki ligos pradžios jis taip niekada nereaguodavo.
Susižavėjimas buvo itin specifinis: CP taip reaguodavo tik į šio tipo lėktuvų variklių triukšmą. Į kitų lėktuvų garsus jis nereaguodavo panašiai, apskritai nesidomėjo nei aviacija, nei transporto priemonėmis.
Be to, jį ėmė erzinti paukščių čiulbėjimas ir aukšto tono balsai. Jis tapo labai išrankus muzikai: nemėgo koverių ir visada teikė pirmenybę originalioms dainų versijoms.
Keletą metų iki staigaus susižavėjimo „Spitfire“ garsais CP darėsi irzlus ir greitai susinervindavo. Jis vis labiau šalo kitų žmonių atžvilgiu, tapo abejingas, prarado impulsyvumo kontrolę ir prasčiau suvokė, kas laikoma socialiai priimtinu elgesiu.
Pavyzdžiui, jis liko visiškai abejingas artimojo mirčiai ir dažnai pertraukdavo kitus žmones jiems kalbant – to anksčiau niekada nebūtų daręs.
Jis taip pat nebepajėgė suprasti humoro, išsiugdė silpnybę saldumynams, tapo perdėtai susikoncentravęs į šachmatų žaidimą ir kryžiažodžius. Kartais jis nebeatpažindavo pažįstamų veidų, tačiau telefonu žmones pagal balsą atskirdavo be problemų. Reikšmingų atminties sutrikimų CP neturėjo, kalbos sunkumais nesiskundė.
Maždaug po penkerių metų nuo pirmųjų simptomų pasireiškimo CP buvo diagnozuotas frontotemporalinės demencijos elgesio variantas. Vis dėlto manome, kad jis sirgo naujesne, ketvirtąja šios ligos atmaina – vadinamuoju dešiniojo smilkinio varianto tipu.
Šis variantas taip pavadintas todėl, kad didžiausia smegenų audinio netektis nustatoma būtent dešiniajame smilkinio skiltyje. Ši smegenų sritis itin svarbi sąvokų supratimui ir prasmės „išgavimui“ iš neverbalinės informacijos, pavyzdžiui, socialinių užuominų. CP smegenų vaizdiniai parodė, kad dideli šios srities plotai buvo sunykę.
Dešiniojo smilkinio frontotemporalinės demencijos variantas, panašu, sukelia mišrius simptomus, būdingus tiek elgesio, tiek semantiniam variantui. Vis dėlto mokslininkų bendruomenėje tebėra diskutuojama, kaip tiksliai šią atmainą apibrėžti.
Mokymasis apie demenciją
CP istorija suteikia daug svarbių įžvalgų.
Pirmiausia, ji didina informuotumą apie frontotemporalinę demenciją. Informacijos trūkumas yra didelė problema net ir tarp gydytojų, nes ši liga neretai klaidingai palaikoma kitais psichikos sutrikimais arba Alzheimerio liga.
Antra, CP atvejis padeda tiksliau apibrėžti dešiniojo smilkinio frontotemporalinės demencijos variantą. Simptomai leidžia svarstyti, kad naujų fiksacijų ir obsesijų atsiradimas gali būti vienas pagrindinių šio sindromo požymių.
Trečia, ši istorija parodo, kaip demencija gali pakeisti garso suvokimą. Ryšys tarp klausos sutrikimų ir demencijos jau yra gerai žinomas, tačiau jo pobūdis vis dar nėra iki galo aiškus.
Nors žiniasklaidoje dažnai teigiama, kad klausos praradimas sukelia demenciją, galimas ir priešingas ryšys – kad būtent demencija lemia klausos pokyčius. CP istorija šią prielaidą paremia: neįprasta meilė konkrečiam garsui atsirado tik prasidėjus ligai.
Alzheimerio ligos tyrimai taip pat stiprina mintį, kad demencija gali keisti klausos apdorojimą. Pavyzdžiui, dažnai nustatomi sutrikimai, susiję su vadinamąja garsinės scenos analize – gebėjimu atskirti persidengiančius garsus, tarkime, vieno kalbėtojo balsą triukšmingoje aplinkoje.
Galiausiai, CP atvejis atskleidžia, kaip demencija gali pakeisti tai, kas žmogui teikia malonumą, ir jo emocines reakcijas. Stiprios obsesijos, atmetimo reakcijos bei pakitusios preferencijos (pavyzdžiui, staiga užgimusi meilė ar neapykanta tam tikram maistui, muzikai ar spalvoms) dažnai aprašomos frontotemporalinės demencijos kontekste.
Man teko garbė susitikti su CP ir jo žmona bei išgirsti jų istoriją iš pirmų lūpų. Šis atvejis aiškiai parodo, kaip svarbu atpažinti skirtingus demencijos simptomus. Tai gali padėti ligą nustatyti anksčiau ir kurti labiau individualizuotas, konkrečiam žmogui pritaikytas pagalbos priemones.
